【醫療保健】我有蠶豆症，有什麼藥是我要注意的嗎？
在醫院、診所甚至是藥局常常會遇到病人詢問，我有蠶豆症，這個藥我可以吃嗎？
而此時業代就會將此問題pass給我，那就要開始找尋相關的文獻資料來佐證，所以依蓮帶大家簡單認識蠶豆症以及該注意服用的藥物種類有哪些。
- 蠶豆症是什麼
蠶豆症又稱為葡萄糖六磷酸鹽脫氫鋂缺乏症（Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），為常見的隱性遺傳疾病，在全世界有超過4億人患有此疾病[A]。另外根據統計，台灣的發生率約為1.61％，其中男生為2.81%而女生為0.70%，換句話說，男女的比例為4：1[B]。
蠶豆症在台灣是一種常見的隱性遺傳性疾病，並為性聯隱性遺傳，90%以上的病患由父母遺傳，主要基因發生病變的位置在X染色體 Xq28上的 G6PD 基因，男生只有一個X染色體，只要X染色體有缺陷就會出現症狀，因此男生患有蠶豆症的機率較高[A]。
- 蠶豆症發生的原因機轉[C]
Ref: Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1277-82.
G6PD是糖解作用中的速率決定步驟，為葡萄糖磷酸戊糖（Pentose Phosphate Pathway）代謝中所必須的脫氫酶，存在於人體的紅血球內，可使NADP還原成NADPH，同時NADPH可使GSSG還原成GSH和維持過氧化氫酶(Catalase)的活性，是紅血球內抗氧化的重要物質，減少紅血球受到氧化物質侵襲時被破壞的一種酵素。
當G6PD缺乏時，NADPH生成不足，同時GSH和Catalase也會跟著減少，若身體接觸或食用到氧化性物質，紅血球無法將過多的氧化物還原，因此造成紅血球內過氧化氫（H2O2）堆積，改變紅血球的型態等功能，造成急性溶血反應[C]。
- 蠶豆症分型
世界衛生組織（WHO）根據蠶豆症（G6PD缺乏）的臨床嚴重度，將此症分為5種類型（表一）：[C]
- 蠶豆症症狀
除了新生兒可能會發生黃疸較高的情況外，其實大部分的蠶豆症患者在臨床上是沒有症狀的，在未發病的情況下，蠶豆症患者與平常人一樣，並不會影響生活品質、日常活動甚至是生命。但是當蠶豆症患者接觸特定物質時，有可能會發病，常見的症狀有：黃疸（眼白皮膚均變黃）、茶色尿、心跳加快以及脾臟腫大等等（圖一）。
Ref: www.medindia.net
另外依照表徵還可再區分：新生兒黃疸（Jaundice in neonates ）、急性溶血性貧血（Acute hemolytic anemia）或是先天性非球囊性溶血性貧血和慢性溶血（Congenital nonspherocytic hemolytic anemia and chronic hemolysis）（表二）[C]。
- 蠶豆症患者不適合使用的藥品整理
蠶豆症患者，如果服用某些藥物或食品，容易發生急性溶血性貧血。以下表格為依蓮幫大家整理出哪些藥物蠶豆症患者不可使用（表三）[A]。
Ref: Lancet. 2008 Jan 5;371(9606):64-74.
另外除了藥品外，有些食品甚至是生活用品也是需要格外的小心，例如：
- 有些中藥易引起溶血現象，如黃連、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。所以服用任何中藥前，應該詢問中醫師及藥師等。
- 應避免進食蠶豆（Fava or Broad Beans）及其製成品。
- 應避免接近含有Naphthalene類的臭丸及含有萘類之製成品。（防蚊蟲的外用擦劑中，大多含有樟腦（camphor），天然樟腦（camphor）並不會導致蠶豆症發作，吸入樟樹天然的味道也不會影響，但天然樟腦提煉量有限，大多都混有化學合成樟腦，也就是萘（naphthalene）。如果不能保證100％沒有萘，在安全考量下，還是會建議不要使用。）
- 不要使用龍膽紫也就是我們所俗稱的紫藥水。
- 應小心使用含有薄荷腦（methanol）之曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂及清涼漱口水，要多小心注意。
另衛生署建議2歲以下兒童使用含有薄荷腦（menthol）、樟腦（camphor）以及甲基水楊酸（methyl salicylate）的擦劑時，須諮詢醫師或藥師，不應使用過量；含上述成分的吸入劑、擦劑及滴鼻劑則全面禁用[D]。(Ref: 衛服部2007.11.公告)
***有蠶豆症（G6PD缺乏）的患者，除了可主動告知醫師或藥師外，應可在健保卡或是雲端藥歷上記載，避免使用以上所敘述之藥品及食品。***
- Reference：
- Cappellini MD, Fiorelli G. Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. Lancet. 2008 Jan 5;371(9606):64-74. doi: 10.1016/S0140-6736(08)60073-2. PMID: 18177777.
- Chien YH, Lee NC, Wu ST, Liou JJ, Chen HC, Hwu WL. Changes in incidence and sex ratio of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency by population drift in Taiwan. Southeast Asian J Trop Med Public Health. 2008 Jan;39(1):154-61. PMID: 18567456.
- Frank JE. Diagnosis and management of G6PD deficiency. Am Fam Physician. 2005 Oct 1;72(7):1277-82. PMID: 16225031.
- 行政院衛生署，衛生署提醒民眾注意：二歲以下幼童應小心使用含 Menthol, camphor, methyl salicylate 成分外用製劑.2007/08/03，藥政處。
